三庚酸酯或可治疗1同型转运体缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与患者比较简单，由于许多原因仍然未有知，所以治疗法较为艰难。正常情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1型色氨酸毛病症候群（G1D）由于SLC2A1遗传的遗传，最终加剧脑部内渗入减少。

G1D常展示出为病症发作与心电图棘波。众所周知的是，在G1D大鼠模型中都，G1D一系列重要神经功能毛病，常单一于血脑部屏障相关的GLUT1色氨酸心理障碍，而减小脑部组织内浓度可以减轻患者。作者引述这些辨认出显然与人类G1D疾病相关，因此可以试图转型进一步提高脑部流向或提供理论上替代基团的治疗法方法。

目前主要用途G1D的病症饮品疗法，仅能减轻2/3高血压的运动心理障碍或病症发作，而且并非普遍持续性。有学术研究辨识，与生酮饮品治疗法方式相反的，如三庚酸衍生物等营养物质显然会通过回补中都间体，必需TCA（三衍生物循环）的两边转化，从而起效用。

因此来自得克萨斯国立大学西南方医疗机构的学术科学界们，进一步着手非商业性、封闭标签系列的临床学术研究，对三庚酸衍生物治疗法方法进行评估。学术研究结果在线发表于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究合共纳入14名未有接受生酮饮品治疗法的1型色氨酸毛病症候群的儿童与。干预手段为，在病人日常饮品中都必需食品级三庚酸衍生物。

由于大多病症发作不显著，高血压或抚恤金的感觉没法主要用途评估。因此，学术科学界使用定量心电图、神经心理学、血液分析、脑部代谢率的核磁合共振检查等手段。

学术研究辨识，1名病人（7%）从未浮现棘波；而其他病人在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅高达70%，几乎高血压神经心理展示出以及脑部代谢率减小。11名高血压（78%），长期使用三庚酸脂后未有浮现副效用。3名病人（21%）展示出为肠道患者，1（7%）名病人治疗法中都断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能转化成稳固影响。另外，学术研究的观察衡量可以组合而成一个重要的框架，来评估代谢性脑部病（两边代谢转化心理障碍）的治疗法方法。

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出版人： neuro207