三庚酸酯或可治疗1型组氨酸缺陷综合征

神经降解紊乱的机制与征状复杂，由于许多疑问仍然有似乎，所以用药颇为困难。正常情况下，是神经能量降解的主要原料。1型游离不足之处综合征（G1D）由于SLC2A1基因的甲基化，最终导致神经内积聚减少。

G1D常平庸为病症复发与神经电图棘波。都有的是，在G1D果蝇模型中，G1D一系列不可或缺神经元功能不足之处，常分立于血神经屏障系统性的GLUT1游离身心，而降低神经组织内溶解度可以大大降低征状。作者指出这些发现似乎与生物G1D疾病系统性，因此可以企图转型加强神经流入或提供有效替代残基的用药统计分析方法。

目前可用G1D的病症饮食疗法，仅能大大降低2/3症状的运动身心或病症复发，而且并非普遍耐受。有研究课题显示，与生酮饮食用药方式相反的，如三庚酸酮等水分不会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的上方产物，从而起作用。

因此来自肯塔基国立大学西医学中心的研究课题者们，实质性开展非商业性、全站附加系列的科学研究课题，对三庚酸酮用药统计分析方法进行评估。研究课题结果该软件发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共纳入14名未接受生酮饮食用药的1型游离不足之处综合征的儿童与。干预方式为，在受试者日常饮食中补充食品级三庚酸酮。

由于大多病症复发不明显，症状或亲属的感觉不足以可用评估。因此，研究课题者使用定量神经电图、神经元精神状态学、肾脏统计分析、神经环境温度的核磁共振检查等方式。

研究课题显示，1名受试者（7%）不会用到棘波；而其他受试者在广泛应用三庚酸酮后，棘波百分点达70%，大部分症状神经元精神状态平庸以及神经环境温度降低。11名症状（78%），长期以来使用三庚酸颌后未用到过敏反应。3名受试者（21%）平庸为肠胃征状，1（7%）名受试者用药中断。

结果指引，三庚酸颌可以对G1D症状的主要神经元功能激发有利影响。另外，研究课题的观察指标可以构成一个不可或缺的框架，来评估降解性神经病（上方降解产物身心）的用药统计分析方法。

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主编： neuro207