长期酗酒即可警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-04 23:01:32 来源：枣庄癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕有的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特逆的疾伤寒，常见于心肌梗塞患儿。最近百，来自孟加拉科泽科德医学院皮肤科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒，登载在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。

57 岁男性患儿，20 年年前开始有中度酗酒日本史，近百一个月体现出近百记忆及继续执行功能障碍，人格特质改变，姿态肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗很低回波，结构保持一致

诊断：Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 伤寒以耳蜗的中央层不止为主，背层和腹层相对保持一致，体现出「炸鸡逆」。其他不止的灰质有年前大原、后大原、脑脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。

临床体现

认知障碍，姿态异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗塞患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识耳蜗很低回波；

2. 磁共振离子化是重要的辅助诊断技术，可辨识 NAA/Cr 通量在疾伤寒发作后的年前 4 个月下降，随后再次出现乳酸峰、脂质峰，这些找到与临床患者的以后不符。

鉴别诊断

耳蜗胶质瘤：这样一来效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：伤寒灶一般来说均值，向下分布，呈 Dawson 手指逆。